Aktuálně
Imunitní trombocytopenie – původní sdělení
MUDr. Libor Červinek, Ph.D.
Interní hematologická a onkologická klinika LF MU, Brno
Novinky v diagnostice a léčbě imunitní trombocytopenie
15. 8. 2019
Aktuálne otázky liečby primárnej imunitnej trombocytopénie
prof. MUDr. Angelika Bátorová, PhD., Prezidentka Slovenskej hematologickej a transfuziologickej spoločnosti, Klinika hematológie a transfuziológie LFUK, SZU, Univerzitná nemocnica Bratislava
Na tohoročnom 23. Kongrese EHA sa prezentácie o imunitnej trombocytopénii dotýkali štyroch základných okruhov liečby ITP: 1) liečba TPO-RA, bezpečnosť prolongovanej liečby ITP a možnosti ukončenia/prerušenia liečby, 2) použitie kombinácie kortikoidov s rituximabom v prvej línii liečby…
Jaké je riziko krvácení u pacientů s imunitní trombocytopenií?
prof. MUDr. Tomáš Kozák, Ph.D.
Interní hematologická klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha
Imunitní trombocytopenie (dále jen „ITP“) je méně časté autoimunitní onemocnění, které je definováno zejména tím, že počet krevních destiček klesá pod 100 × 109/l (norma je 150–400 × 109/l) a že se jedná o izolovanou poruchu v krevním obraze, tedy že bílé krvinky (leukocyty) a červené krvinky (erytrocyty a hemoglobin v nich) mají normální počty.
Optimalizácia liečby imúnnej trombocytopénie a nové stratégie liečby trombocytopénie pri aplastickej anémii a myelodysplastickom syndróme
Prof. MUDr. Angelika Bátorová, PhD., Klinika hematológie a transfúziológie LFUK, SZU, Univerzitná nemocnica, Bratislava
Na tohtoročnom kongrese EHA odzneli viaceré prednášky na tému imúnnej trombocytopénie (ITP), jej patofyziológie, nových možností a optimalizácie jej liečby. ITP je získané krvácavé ochorenie podmienené zvýšenou deštrukciou trombocytov (Tr) spôsobenou autoprotilátkami proti Tr.
Zpráva z kongresu Evropské hematologické asociace (EHA), zaměřená na imunitní trombocytopenii (ITP)
prof. MUDr. Tomáš Kozák, Ph.D., Interní hematologická klinika, FN Královské Vinohrady, Praha
Obecně byly na 22. kongresu EHA v Madridu prezentovány výsledky z několika oblastí výzkumu biologie a léčby imunitní trombocytopenie (ITP). Jednak byly uveřejněny další informace o sledování bezpečnosti moderní léčby ITP, zejména agonisty trombopoetinového receptoru (TPO agonisté) a jejich uplatňování v reálné praxi v různých zdravotních systémech, jednak byly prezentovány výsledky nových léčiv zasahujících jiným mechanizmem cíleně do destrukčního procesu trombocytu u ITP.
Nový ale řešitelný problém: imunitní trombocytopenie u pacientů s roztroušenou sklerózou
prof. MUDr. Tomáš Kozák, Ph.D., MBA Interní hematologická klinika 3. LF Univerzity Karlovy a FN Královské Vinohrady, Praha
Pro vznik autoimunitních onemocnění je stále uznávaná koncepce vnitřních a zevních faktorů. Z faktorů vnitřních jsou to zejména vrozené dispozice, které jsou u některých onemocnění dokazatelné například vazbou na určité haplotypy systému HLA. Také je dokázáno, že pravděpodobnost výskytu autoimunitního onemocnění u jednovaječných dvojčat (tzv. konkordance) je vyšší než u dvojčat dvouvaječných.
Patofyziologie imunitní trombocytopenie, nové aspekty
Prof. MUDr. Tomáš Kozák, Ph.D., Interní hematologická klinika 3. LF Univerzity Karlovy vPraze a FN Královské Vinohrady.
Patogeneze imunitní trombocytopenie (ITP) má několik složek a úrovní. Na jedné straně jde o výsledek zvýšené a předčasné destrukce trombocytů voběhu na imunitním podkladě, ta je způsobena nerovnováhou(poruchou) komunikace mezi jednotlivými složkami imunitní odpovědi. Druhým mechanismem je relativně snížená trombopoeza v kostní dřeni, sporuchou proliferace a dysfunkcí megakaryocytů.
Sekundární imunitní trombocytopenie
prof. MUDr. Tomáš Kozák, Ph.D., MBA Interní hematologická klinika 3. LF Univerzity Karlovy a FN Královské Vinohrady
Zhruba 20% imunitních trombocytopenií je spojeno s jinou základní chorobou, která způsobuje poruchu imunitní rovnováhy a vede k projevům autoimunity, jde tedy o sekundární imunitní trombocytopenii (SITP).
Dokumenty pro pacienty ke stažení
Doporučení a guidelines
Více informací najdete v přiloženém souboru.
Nově zjištěná trombocytopenie a první diagnostické kroky
Trombocytopenie je jednou z nejčastějších laboratorních abnormit, s níž se setkávají praktičtí lékaři. A protože většinou není příčina trombocytopenie zjevná, jedná se o jeden z nejčastějších důvodů, proč praktický lékař odesílá pacienta k odbornému hematologickému vyšetření, a jednu z nejčastějších otázek, kterou hematolog ve své ambulanci řeší.
Diagnostika imunitní trombocytopenie, primární versus sekundární ITP
Diagnóza imunitní trombocytopenie (ITP) je definována počtem trombocytů pod 100×109 /l a vyloučením jiné příčiny trombocytopenie, je tedy diagnózou per exclusionem. Nemáme žádné vyšetření, které by bylo „zlatým standardem“ k potvrzení, respektive vyloučení diagnózy. Ve zprávě mezinárodního konsensu (Provan, et al., Blood, 2010) byl mimo jiné publikován soubor doporučených vyšetření u imunitní trombocytopenie, která jsou rozdělena na vyšetření základní, potenciálního užitku a nejistého významu. Kromě potvrzení/vyloučení diagnózy ITP jsou tato vyšetření zaměřena na odlišení primární a sekundární ITP.
Helicobacter pylori u dětských pacientů s chronickou ITP
Imunitní trombocytopenie (ITP) je získané, imunologicky podmíněné onemocnění charakterizovanéizolovaným poklesem počtu krevních destiček. Etiopatogeneza ITP není dosud spolehlivě objasněna, je známo několik patogenetických mechanismů, které vedou ktrombocytopenii.
Splenektomie u chronické imunitní trombocytopenie dospělých a možnosti predikce léčebné odpovědi
Imunitní trombocytopenie (ITP) je autoimunitně podmíněné onemocnění charakterizované izolovanou trombocytopenií s poklesem počtu krevních destiček vperiferní krvi pod 100×109/l. Ktrombocytopenii dochází vdůsledku zvýšené destrukce trombocytů vretikuloendotelovém systému způsobené antitrombocytárními protilátkami, působením cytotoxických T-lymfocytů; významnou úlohu ale hraje i narušená tvorba destiček vkostní dřeni při relativním nedostatku trombopoetinu.
Romiplostim nebo standardní léčba u pacientů simunitní trombocytopenií
Imunitní trombocytopenická purpura (immune thrombocytopenic purpura, ITP), nově též imunitní trombocytopenie (immune thrombocytopenia), je řazena mezi autoimunitní onemocnění. Choroba je definována dočasným, či trvalým snížením počtu krevních destiček a následným zvýšeným rizikem krvácení.
Low-dose rituximab v terapii ITP
I. interní klinika – klinika hematologie 1. LF UK a VFN Praha
Rituximab je monoklonální protilátka namířená proti antigenu CD-20 exprimovanému na povrchu zralých B-lymfocytů. Primárně je určen pro léčbu lymfoproliferativních onemocnění, z nenádorových diagnóz byl prokázán efekt u některých autoimunitních onemocnění (revmatoidní artritida, systémové choroby, autoimunitní hemolytická anémie).
Dexamethason v léčbě imunitní trombocytopenie
Postavení dexamethasonu v léčbě imunitní trombocytopenie (ITP) je po dvou dekádách jeho užívání v této indikaci dosud ne zcela jasné. Díky tomu, že zatím neexistuje randomizovaná studie, která by přímo porovnávala efekt dexamethasonu s jinými glukokortikoidy, jsme odkázáni na porovnávání výsledků jednotlivých pilotních studií, často sponěkud odlišnými kritérii vhodnocení odpovědi na léčbu. Protože bylo opět posledních letech publikováno několik nových výsledků léčby ITP dexamethasonem, zasluhuje si toto téma hlubší analýzu.
Diferenciální diagnostika trombocytopenie u kriticky nemocných pacientů
Trombocytopenie nebo pokles počtu krevních destiček během hospitalizace kriticky nemocných pacientů představuje 1) riziko delšího pobytu na jednotce intenzivní péče (JIP), 2) prolongovanou závislost na umělé plicní ventilaci, 3) vyšší incidenci hemoragických komplikací, 4) větší závislost na transfúzích a 5) vyšší mortalitu během hospitalizace. Incidence případů spoklesem počtu krevních destiček pod 150×109/l se pohybuje mezi 41-46 %, pod 100×109/l mezi 20-25 % a pod 50×109/l v rozmezí 2-17 %.[1-3, 6, 8-9] U chirurgických a traumatologických pacientů je etiologie a dynamika poklesu počtu krevních destiček jiná a pod hodnotu 100×109/l klesne počet trombocytů častěji (až ve 35-41 % případů).
Diferenciální diagnostika trombocytopenie v těhotenství
Nález trombocytopenie v těhotenství je poměrně častý, objevuje se u téměř 10 % těhotných žen. Ačkoli většinu znich řeší porodníci velmi dobře sami, hematologové mohou při svých konzultacích přinášet „příliš“ komplexní pohled na trombocytopenické choroby. Proto musejí mít konzultující hematologové přehled o praktické diferenciální diagnóze a terapii trombocytopenií těhotných žen. Cílem tohoto článku je představit přehled diferenciální diagnostiky, patofyziologie a léčby těchto onemocnění.
Trombocytopenie
Destičky jsou malé bezjaderné buňky, které adherují ke stěně porušené cévy, a zajišťují tak primární hemostázu. Jsou vytvářeny zralými megakaryocyty a jejich doba života vperiferní krvi je 9 dní. Normální hodnota trombocytů je mezi 150-400×109/l. Regulátorem megakaryopoézy a tvorby destiček je růstový faktor trombopoetin, který je vytvářen vjátrech. Při poklesu počtu megakaryocytů a destiček jeho hladina stoupá a naopak. Nejčastější příčiny trombocytopenie jsou uvedeny vtabulce.
Návrh nové terminologie a definice imunitní trombocytopenické purpury (ITP) u dospělých a dětí
Dle dosud zažité terminologie bylo pro imunitně podmíněnou trombocytopenii používáno nosologické označení ITP – idiopatická trombocytopenická purpura. Diagnostika a léčebné postupy byly založeny převážně na doporučeních expertů resp. expertních skupin a na klinických observačních studiích více než na zdrojích evidence-based medicíny. Retrospektivní srovnávací analýzy literárních dat prokázaly diskrepance vpoužívané terminologii a v kritériích pro stanovení diagnózy i pro hodnocení léčebné odpovědi.
Možnosti použití monoklonální protilátky anti-CD 20 Rituximab v léčbě chronické formy imunitní tromb
Primární imunitní trombocytopenie (ITP) je charakterizována autoimunitně podmíněnou nadměrnou destrukcí trombocytů.
Léčba imunitní trombocytopenické purpury (ITP)
Indikováni kléčbě ITP jsou všichni dospělí pacienti, kteří mají počet trombocytů 30×109/l a méně, pacienti spočtem destiček < 20×109/l by měli být léčeni při hospitalizaci.1,2
První linie léčby
Indikováni kléčbě ITP jsou všichni dospělí pacienti, kteří mají počet trombocytů 30×109/l a méně, pacienti spočtem destiček < 20×109/l by měli být léčeni při hospitalizaci.1,2 Pokud je přítomno ještě další riziko krvácení, může být zahájení terapie indikováno i u pacientů spočtem trombocytů nad 30×109/l (tabulka 1). Pokud je krvácení již přítomno, je léčba indikována okamžitě, nehledě na počet trombocytů.
Imunitní trombocytopenie a agonisté receptoru trombopoetinu
Imunitní trombocytopenie (ITP) je imunitně podmíněné získané onemocnění charakterizované přechodným nebo trvalým poklesem počtu trombocytů a zvýšeným rizikem krvácení vzávislosti na závažnosti trombocytopenie.
Centra léčby trombocytopenie (ITP)
Zadejte adresu, ve které se nacházíte a my Vám automaticky najdeme nejbližší centrum léčby trombocytopenie (ITP)
Partner
