Trombocytopenie: léčba založená na důkazech

Laické pojmenování této nemoci – purpura – má stejně jako její dřívější název imunitní trombocytopenická purpura stejný základ: purpurovou barvu krve. Ta se v podobě drobných skvrnek vylévá pod kůži i na sliznicích a často dochází i k otevřenému krvácení.

Imunitní trombocytopenie může být buď samostatným, relativně vzácným onemocněním, anebo může být součástí jiných chorob. V každém případě jde o onemocnění získané. Typická zvýšená krvácivost je způsobena výrazným snížením počtu trombocytů, což jsou krevní destičky. Ty zajišťují srážlivost krve a mají tak nezastupitelnou úlohu při zástavě krvácení.

Význam trombocytů pro organismus

Trombocyty vznikají v kostní dřeni a jsou nejmenší z krevních komponentů. Přilnou k poraněnému místu, shluknou se na něm, způsobí jeho stažení a utěsnění a následně začnou působit látkami urychlujícími regeneraci tkáně. Jejich nedostatek je tedy pro organismus zásadní.

Co je však příčinou nebezpečného poklesu množství trombocytů? Původně vědci za důvod považovali zrychlené zanikání trombocytů vlivem protilátek, které vytváří vlastní tělo. Dnes se už ví, že k poklesu počtu krevních destiček dochází také vlivem špatné funkce kostní dřeně. Autoprotilátky totiž potlačují i růst, dozrávání a zánik megakaryocytů – buněk, v nichž se trombocyty vytvářejí.

Co způsobuje krvácivost?

Imunitní trombocytopenii tedy způsobují protilátky, jejichž vlivem dochází ke zvýšené destrukci trombocytů, zároveň je nedostatečná i jejich produkce v kostní dřeni.

K oběma těmto procesům může dojít jak při primární, tak i sekundární imunitní trombocytopenie. Primární forma vzniká nezávisle na jiných onemocněních, sekundární forma je jejich součástí.

Imunitní trombocytopenie tedy může doprovázet tyto druhy chorob:

  • autoimunitní (antifosfolipidový syndrom – systémový lupus erythematodes atd.),
  • infekční (HIV, infekce Helicobacter pylori, hepatitida typu C apod.),
  • nádorové (lymfomy, chronická lymfatická leukemie a další).

Nepříjemná v každém věku

Při obou formách se manifestují typické projevy, jako je krvácení do kůže a sliznic (tzv. petechie), plošná kožní krvácení, zvýšená tvorba modřin, krvácení z nosu a dásní. V závažnějších případech se může vyskytnout i krvácení do zažívacího, močového a genitálního traktu a krvácení do centrální nervové soustavy.
V akutní podobě tak nemoc může pacienta (nejčastěji se jedná o děti do pěti let, které onemocní po sezónní virové infekci) vážně ohrožovat na životě, ale ve většině případů se dá snadno zvládnout při hospitalizaci. Podstatně nepříznivější prognózu má chronická fáze, typická spíše pro dospělé. Zde je nutná dlouhodobá léčba, která však nebývá příliš úspěšná.

Jak probíhá diagnóza?

Po problémech, jichž si všimne obvykle už sám pacient (kožně-slizniční krvácení), následuje vyšetření krevního obrazu. Následuje pátrání po přítomnosti jiných příčin trombocytopenie (viz výše zmíněné autoimunitní, nádorové a infekční nemoci). Po jejich vyloučení se vyšetřují antitrombocytární protilátky, jejich přítomnost však není pro diagnózu zásadní a jejich pozitivita je zachycena zhruba pouze u dvou třetin nemocných. Někdy může být nutné také vyšetření kostní dřeně, zejména u pacientů nad 60 let.

Nová naděje pro pacienty

Při stanovení diagnózy imunitní trombocytopenie se zahajuje léčba při hodnotách krevních destiček pod 30 × 109/l, při vyšších hodnotách a nepřítomnosti krvácení stačí pacienty pouze sledovat. U pacientů s hodnotami pod 20 × 109/l by měla léčba probíhat za hospitalizace. Terapie většinou začíná nasazením kortikosteroidů, případně imunoglobulinů.

Pacienti, u kterých tato terapie nevede k dosažení žádoucího stavu a hodnot, mohou už několik let profitovat z vědeckého pokroku, kdy moderní léčba zahrnuje jak snížení zániku krevních destiček, tak podporu jejich nového vytváření. Účinná látka romiplostim, která se podává jednou týdně jako injekce, získala v rámci konsensu o diagnostice a léčbě imunitní trombocytopenie nejvyšší doporučení stupně A podle systému hodnocení léčby založené na důkazech.